وصل المريض الي قسم الاسعاف بمشفى القدس احد اهم المشافي التدريبية في الأمراض الباطنة و المدعوم من منظمة يداً بيد للإغاثة و التنمية HIHFAD بقصة تعب عام ترفع حروري تخليط ذهني ، وكان في استقبال المريض الطبي المقيم في الأمراض الباطنة مصطفى الارملي، المريض مشخص سابقا بداء اديسون، بالفحص السريري تبين وجود هبوط ضغط (ضغط الدم 90/70 مم ز) مع تجفاف اغشية مخاطية وتنفس كوسماول مع تخليط ذهني. تم الشك بنوبة اديسونية، وباجراء تخطيط القلب الكهربائي وُجد تأنف الموجة T، لذلك تم اعطاء المريض غلوغونات الكالسيوم وارذاذ سالبوتامول وبيكربونات الصوديوم مع انسولين وسيروم سكري بشكل اسعافي لتجنب التاثيرات القلبية لارتفاع البوتاسيوم و تخفيضه حتى تصل التحاليل والتي جاءت مفاجئة بوجود ارتفاع في سكر الدم (312 مغ/دل) و انخفاض في الصوديوم (116 مع/دل) وارتفاع بالبوتاسيوم (5.9 ممول/ل) وتبين بغازات الدم وجود حماض استقلابي عالي الفجوة مع وجود كيتون في البول، أثارت العلامات الحيوية الأولية واللوحة المختبرية البدئية الشكوك حول قصور الغدة الكظرية والحماض الكيتوني السكري، وأكد انخفاض الصوديوم كمسببرئيسي للتخليط الذهني للمريض، تم تسريب100 مل سيروم ملحي 3% خلال ساعة و تشخيص المريض بحماض كيتوني لاول مرة مع البدء بالمعالجة بالإماهة و الانسولين مع البدء بالهيدروكورتزون لمعالجة النوبة الاديسونية المرافقة.
في اليوم التالي تحسن وعي المريض وتحسنت اضطرابات الشوارد والعلامات الحيوية مع خروج المريض من الحماض. تم طلب تحاليل الغدة الدرقية والتي اثبتت وجود قصور الدرق وهذا يتماشى مع متلازمة شميدت ، تم تحويل المريض إلى نظام من الهيدروكورتيزون / فلودروكورتيزون ووضعه على ليفوثيروكسين ، والأنسولين القاعدي وثم تخريج المريض في ظروف مستقرة سريريًا للمتابعة مع أخصائي الغدد الصماء.
المناقشة:
إن معدل انتشار متلازمة شميدت هو 1: 20000 في عموم السكان ونسبة 3: 1 بين الإناث والذكور. يوجد مرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي في 70-75٪ ، الداء السكري T1DM في 40-60٪ ، ومرض أديسون في 40-50٪. يمكن أن تترافق هذه المتلازمة مع اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى غير الغدد الصماء مثل البهاق والوهن العضلي الوخيم ومتلازمة جوغرن والتهاب المفاصل الرثياني ومتلازمة أضداد الفوسفولبيد الأولية. يجب أن تكون الخطوة الأولى في التشخيص هي فحص مستويات الكورتيزول في الدم في الصباح لتحديد قصور الغدة الكظرية. تلعب الأجسام المضادة المناعية دورًا مهمًا لتأكيد التشخيص بما في ذلك 21 هيدروكسيلاز ، و 17 هيدروكسيلاز ، وهرمون بيروكسيداز الغدة الدرقية ، ونزع كربوكسيلاز حمض الغلوتاميك ، وأضداد خلايا الجزيرة ، والأجسام المضادة لترانس جلوتاميناز المضادة للأنسجة ، والخلية الجدارية ، والأجسام المضادة للعامل الداخلي. في الوقت الحالي ، يقتصر العلاج على استبدال الهرمونات في المرضى الذين يعانون من قصور الأعضاء. ولكن من الضروري استبدال الستيروئيدات قبل البدء باستبدال الغدة الدرقية في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية. الخلاصة: مطلوب مستوى عالٍ من الشك التشخيصي لتشخيص متلازمة شميدت عند مواجهة مريض مصاب بأمراض المناعة الذاتية. غالبًا ما يتأخر تشخيص هذه المتلازمة ، مما يتسبب في أحداث سلبية. من خلال عرض الحالة هذا ، نضيف إلى مجموعة البيانات الخاصة بمتلازمة شميدت القدرة على تحسين نتائج المرضى بشكل ملحوظ من خلال التشخيص المبكر واستبدال الهرمونات.
الخلاصة :
متلازمة شميدت ، هي اضطراب نادر في الغدد الصماء يتم تحديده من خلال التواجد المشترك لمرض أديسون ومرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي وداء السكري من النوع الأول. غالبًا ما تؤدي ندرة الحالة وظهور قصور الغدة الكظرية وقصور الغدة الدرقية إلى تشخيص خاطئ مع عواقب تهدد حياة المرضى. أبلغنا عن حالة مصابة بقصور الغدة الكظرية والحماض الكيتوني السكري الذي تم تشخيصه بمتلازمة شميدت.
