تشخيص التهاب أوعية عديد حبيبومي في أحد المشافي التدريبية المعتمدة لدى الهيئة السورية للاختصاصات الطبية

القصة السريرية: راجعت مريضة تبلغ من العمر 37 عام  بقصة صداع جبهي متقطع منذ سنة مع ترفع حروري بسيط وتعب ووهن عام مع آلام هيكلية مع قصة احتقان أنفي متكرر، تم علاج المريضة في البداية على أنه التهاب جيوب مزمن وأنه صداع توتري وكانت الاستجابة قليلة. تطور لديها بعد أربعة أشهر تشوه في شكل الانف حيث تم أخذ عدة خزعات منه ومن البلعوم الأنفي وكانت نتيجة الخزعة غير موجهة (فرط تنسج لمفاوي غير محدد) وعولجت المريضة بشكل تخبري بأدوية السل مع استجابة ضئيلة على العلاج.

تطور لدى المريضة خلال فترة العلاج سعال منتج لقشع أصفر مع نفث دموي بالإضافة إلى الرعاف المتكرر ولدى مراجعتها لمشفى الشهيد محمد وسيم معاذ المدعوم من قبل منظمة الأطباء المستقلين (IDA) تم استقبالها وقبولها بالمشفى من قبل الطبيب المقيم في الأمراض الباطنة صالح اليوسف.

الفحص السريري:

حيث تبين بالفحص السريري وجود شحوب شديد بالجلد والملتحمة مع تخرب في الحاجز الأنفي (أنف سرجي)

• فحص الصدر: خشونة أصوات تنفسية مع وزيز منتشر بالساحتين الرئويتين
• فحص القلب: ضمن الطبيعي
• فحص الأطراف: فرفريات مجسوسة في الطرفين السفلين، تطورت فيما بعد وامتدت إلى لطرفين العلويين (الرسغ وظهر اليد).

تم إجراء استشارة أذنية وكان التشخيص التهاب جيوب مزمن.

الفحوصات المخبرية والشعاعية:

أظهرت صورة الصدر البسيطة وجود عقيدة صغيرة في محيط الرئة اليسرى ولذلك تم طاب طبقي محوري للصدر بعد استشارة الطبيب المشرف د عيسى الخليل في اختصاص طب الأشعة والذي أظهر كثافة بالفص العلوي للرئة اليسرى خلفية غير منتظمة الحواف تقيس 25 ملم

الفحوصات المخبرية:

• Creatinine: 1.9
• CRP: 102
• ESR: 100
• HGB: 5.5
• LDH: 281
• INR: 1.55

تم استشارة اختصاصي الكلية المشرف د. خالد حج نعسان وتم إجراء إيكو جهاز بولي وكان طبيعيا، كما تم طلب تحليل بول وراسب والذي أظهر وجود بيلة دموية وبيلة بروتينية. فتم التوجه نحو التهابات الاوعية الصغيرة ولذلك تم طلب بعض التحاليل المناعية والتي كانت سلبية

• ANA سلبي
• C-ANCA سلبي
• P-ANCAسلبي
• Anti GBM  سلبي
• C3 وC4 طبيعي

لذلك وبإشراف اختصاصي الكلية قام الطبيب المقيم محمد شيخ يوسف بإجراء خزعة كلية موجة عبر الإيكو.

التدبير: تم البدء بالستيروئيدات القشرية (متيل بردينزولون وريدي) مع سايكلوفوسفاميد وريدي وبعد أسبوعين جاءت نتيجة الخزعة إلى التهاب الأوعية العديد الحبيبي.

بمراجعة المريض لعيادة الكلية وُجد تحسن ممتاز وتوقف النفث الدموي والبيلة الدموية وعاد كرياتين الدم الى 0.9 مغ /دل.

المناقشة:

التهاب الأوعية العديد الحبيبومي المسمى سابقا باسم حبيبوم واغنر مرض نادر مجهول السبب يصيب الأشخاص بأعمار متوسطة بين 40 و 60 سنة ويُسبِّب التهاب الأوعية الدموية في الأنف، والجيوب الأنفية، والرئتين، والكُليتين.

يُمكن أن تَظهر علامات وأعراض المرض فجأة أو على مدار عدة أشهر. تَتضمن العلامات التحذيرية الأولى عادة التهابًا في الجيوب الأنفية تتظاهر بشكل التهاب جيوب وقد تؤدي الى انخساف الأنف كما في هذه المريضة، أو قد يصيب الرئتين والتي ويتظاهر بشكل نفث دموي كما في هذه المريضة. غالبًا ما تَسوء الحالة بسرعة؛ الأمر الذي يُؤثر على بعض الأعضاء الهامة التي تَمدها بالدم، مثل الكلى وهي التي تحدد إنذار المريض وتتظاهر بشكل التهاب كبب وكلية سريع مترقِ كما في مريضتنا.

إن التهاب الاوعية هذا هو من التهابات الأوعية الصغيرة لذلك من الممكن أن نشاهد الفرفريات الجلدية وقد نشاهد أيضا بشكل مرافق التهاب أعصاب عديد وآلام مفصلية.

إن وجود ارتفاع في سرعة التثفل  وفقر الدم من المظاهر الشائعة في المرض ويمكن طلب تحليل ANCA والذي يكون إيجابيا في 30% من الحالات فقط.

يتم تشخيص المرض بشكل مؤكد بإجراء الخزعة من بعض الأعضاء المصابة كالكلية والرئتين باستثناء الأنف والجيوب فلا يستطب إجرائها.

العلاج:  

قد تُشفَى الحالة في شهور قليلة بالتشخيص المبكِّر واستخدام العلاج المناسب. و يتضمَّن العلاج الستيروئيدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة مثل سيكلوفوسفاميد، وأزاثيوبرين وميكوفينل موموفتيل ويعتبر الريتوكسيماب أيضا خيار آخر للعلاج وتعتبر مدة العلاج طويلة في هذا المرض قد تصل لسنتين لمنع النكس.

المراجع:

1. https://www.nhs.uk/conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/
2.  Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e, Chapter 356.2: Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s)