القصة المرضية:
راجع مريض 57 سنة مشفى القدس المدعوم من منظمة يداً بيد بقصة ظهور طفح جلدي على الساقين والذراعين مع بيلة دموية ونفث دموي منذ 4 أيام. كان في استقباله الطبيب أحمد غزال طبيب مقيم في الأمراض الباطنة. باستعراض التاريخ المرضي للمريض تبين أن لديه داء سكري نمط ثانٍ وارتفاع توتر شرياني ونقص تروية قلبية وداء كلوي مزمن مكتشف حديثا إضافة إلى بيلة بروتينية. تبين عند التدقيق في شكايات المريض أنه يعاني من ألم صدري و زلة تنفسية درجة III إضافة للبيلة الدموية غير المؤلمة والنفث الدموي، كما تبين بالاستجواب الدقيق وجود تغوط زفتي لدى المريض.
الفحص السريري:
- أظهر إصغاء الصدر وجود خفوت في الأصوات التنفسية في الرئة اليمنى
- فرفريات حاكة غير مؤلمة متوضعة بشكل خاص على الطرفين السفليين وعلى السطوح الباسطة لليدين
- العلامات الحيوية عند الوصول كالتالي: الضغط الشرياني 90/60 والنبض 70/ د وإشباع الدم بالأوكسيجين 92 %، سكر الدم العشوائي 400 ملغ / دل .
الانطباع السريري الأولي:
كان التوجه المبدئي هو وجود التهاب أوعية جهازي، بإشراف د. وسيم زكريا اختصاصي الأمراض الباطنة.
الاستقصاءات الشعاعية والمخبرية:
حيث تم طلب مجموعة من الاستقصاءات الشعاعية والمخبرية لتأكيد التشخيص.
الأشعة البسيطة: تم إجراء صورة صدر بسيطة والتي أظهرت ضخامة في المشعر القلبي الصدري مع وجود انصباب جنب أيمن.
تخطيط القلب الكهربائي: أظهر تخطيط قلب كهربائي وجود ضعف في تطور موجة R.
التحاليل المخبرية: أظهرت التحاليل المخبرية الأولية وجود قصور كلوي مع ارتفاع بالمشعرات الالتهابية مع وجود بيلة دموية بيلة بروتينية في عينة بول عشوائية 1275غ، و لم تكشف التحاليل أي اضطراب في الصفيحات أو عوامل التخثر مما زاد في الشك بالتهاب الأوعية.
- ESR 98
- CRP 88
- Creatinine 3.2
- Urea 120
- Hgb 14
- Platelet 166.000
- – WBC 12000
- INR 1.17
- – PTTK 33
إيكو الجهاز البولي:
تم طلب تصوير بالأمواج فوق الصوتية للجهاز البولي وكان طبيعيا وتم نفي وجود عائق انسدادي.
التصوير المقطعي المحوري:
تم طلب تصوير مقطعي محوري للصدر للتحري عن سبب الانصباب الجنبي والذي أظهر وجود تكثف مشرشر في قاعدة الرئة اليمنى إضافة إلى الانصباب، مع تشخيص تفريقي بوجود ورم أو ذات رئة أو انخماص رئوي .
التدبير والمتابعة:
: تم قبول المريض في وحدة العناية المشددة لاستكمال الدراسة والمعالجة، حيث تطور لديه تدهور في وظائف الكلية مما استدعى إجراء استشارة كلية وتم طلب تحاليل إضافية من أجل حصر التشخيص أكثر، حيث تم طلب بعض التحاليل المناعية و المصلية cANCA, pANCA, C3, C4, anti GBM، فيروسات الكبد B – C وكانت نتيجتها جميعها طبيعية.
بعد التشاور مع أطباء الصدرية والكلية وبعد نفي أسباب التهاب الأوعية الصغيرة الأخرى تم وضع تشخيص فرفرية هينوخ شونلاين محرضة بإنتان صدري (ذات رئة) مع اختلاط البيلة الدموية والتغوط الزفتي.
تم البدء بالعلاج بالستيروئيدات القشرية وريدياً مع الصادات الوريدية والإماهة الجيدة مع مراقبة صارمة لسكر الدم ومتابعة يومية لوظائف الكلية والشوارد، و بعد أيام من البدء بالعلاج تراجعت أرقام الكرياتين من 6.5 إلى3.2 ولم نضطر لأي جلسات تحال dialysisإسعافية، تم نقل المريض إلى الجناح في المستشفى لاستكمال العلاج وتم تخريجه بعد 15 يوم بصحة جيدة مع تحسن سريري وشعاعي وعودة التحاليل المخبرية إلى طبيعتها أو مستوياتها القاعدية.
المناقشة:
تعتبر فرفرية هينوخ شونلاين نادرة الحدوث عند البالغين وهي أشيع عند الأطفال 90 % من الحالات، وهي أشيع أنماط التهاب الأوعية الصغيرة حيث تصيب الوريدات والشعيرات الدموية، تسبق عادة بإنتان تنفسي علوي (في حالة هذا المريض كان الانتان سفلياً)، ثم تتظاهر على شكل فرفريات مجسوسة بشكل خاص على الطرفين السفليين، التهاب مفاصل، ألم بطني ، تغوط مدمى عادة، وبيلة دموية.
يتم التشخيص عادة بنفي الأسباب الأخرى لالتهاب الأوعية وبخزعة الجلد أو الكلية.
يكون سير المرض عادة محدد لذاته وتكفي الإماهة الجيدة والعلاج العرضي.
في الحالات المختلطة كما في حالة هذا المريض يمكن اللجوء إلى الستيروئيدات القشرية في العلاج.
المميز في هذه الحالة أن المريض منهك بالأمراض – مرضين متلازمين في نفس الوقت، ذات رئة وفرفرية هينوخ شونلاين مما جعل التشخيص مربكاً في البداية حيث تم التفكير بالتهاب الأوعية الصغيرة (واغنر Wagner– المجهري – شيرغ وستراوس churg strauss) والتي تتميز بوجود اصابة كلوية ورئوية عادة، وتم نفي هذه الحالات بإجراء التحاليل المخبرية الخاصة بكل منها وسلبيتها والتوجه إلى فرفرية هينوخ شونلاين حيث ذكرت العديد من المقالات في الأدب الطبي أن الإصابة ببعض أنواع ذوات الرئة كالميكوبلازما قد يكون مطلق لفرفرية هينوخ شونلاين، ولأن تظاهر ذات الرئة كان على شكل نفث دموي حيث أنه من النادر أن تتظاهر فرفرية هينوخ شونلاين بنفث دموي.
إن تفسير تدهور وظائف الكلية بوجود اعتلال الكلية السكري المسبق لدى المريض هو بسبب ذات الرئة ونقص السوائل الحاصل ولا علاقة له بفرفرية هينوخ شونلاين.
المراجع:
- https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Henoch-Schönlein-Purpura-HSP , Henoch Schönlein Purpura (HSP)
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26862316/ Mycoplasma pneumoniae as a trigger for Henoch-Schönlein purpura in children, Elżbieta Kuźma-Mroczkowska
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2664214/ Henoch-SchöNlein Purpura in Adults، María José López Meiller,
جزاكم الله خيرا
ماشاء الله بوركت جهودكم الله يعطيكم ألف عافية
والشكر للدكتور وسيم يلي درسنا الاعراض و التشخيص وفرفرية هينوخ شونلاين
يشكر الاطباء الكرام على هذه الموضوعية والدقةفي الطرح.. تقبلوا تحياتي واحترامي
جزاكم الله خيرا