ملخص :
داء كينبوك هو تموت لا وعائي يصيب العظم الهلالي في المعصم ويؤدي إلى ألم مترقي و تحدد غير طبيعي في حركة المعصم ، يوضع التشخيص من خلال الصوره الشعاعية البسيطة للمعصم في الحالات المتقدمة لكننا قد نحتاج رنين مغناطيسي لاكتشاف الحالات الباكرة. العلاج هو المراقبه ومضادات الالتهاب اللاسيتروئيديه في المرضى ذوي الاعراض الخفيفة وتتوفر عده اجراءات جراحية حسب شدة المرض واعراض المريض.
شاب ٢٥ سنة لديه داء كينبوك في المرحلة الثالثة تم علاجه بنجاح عبر تقنية استئصال العظم الهلالي مع وضع طعم كتلي من وتر الراحية الطويلة.
مقدمة :
داء كينبوك هو مرض نادر تم وصفه من قبل طبيب الاشعه الاسترالي روبرت كينبوك في عام 1910 كحالة مرضية تتميز بتنخر لاوعائي للعظم الهلالي ، ويسمى المرض ايضا بالتنخر العظمي ، وتلين الهلالي ، و نخر العظم الهلالي اللاانتاني او الإقفاري. يتوضع العظم الهلالي في عظام الصف القريب من المعصم وله شكل هلالي .
يتمفصل مع الكعبره في القريب و مع الزورقي وحشياً ، وانسياً مع المثلثي في البعيد مع العظم الكبير و يتمفصل ايضا في القسم البعيد و الأنسي مع العظم الكلابي .
يتثبت العظم الهلالي في مكانه عبر اربطة تصله انسيا مع العظم المثلثي ووحشيا مع العظم الزورقي وكذلك تساهم الاربطه بين الكعبره و عظام المعصم في تثبيت العظم الهلالي في مكانه في الحفره الهلاليه الموجودة على السطح المفصلي الكعبري .السطح القريب للعظم الهلالي محدب واملس ويتمفصل مع الكعبرة. السطح الوحشي مسطح ضيق مع وجه مفصلي هلالي الشكل للتمفصل مع الزورقي. اما السطح الأنسي فهو وجه مفصلي املس ومربعي للتمفصل مع العظم المثلثي ، السطح الراحي خشن والسطح الظهري مدور عريض و السطح الداني مقعر وعميق .
يتلقى العظم الهلالي التروية الدموية من شرايين مختلفه حيث تتفرع الشرايين الظهريه والراحيه وتدخل إلى العظم؛ وتكون التروية الدموية و عدد الثقوب المغذية أكبر في القطب الراحي من القطب الظهري. إضافة حوالي 20% من الناس لديهم تروية دموية من الشرايين الراحية فقط
. الآلية الإمراضية لداء كينبوك متعدده العوامل وليس هناك سبب معروف لداء كينبوك والحالة غير مفهومة. الشكل الهندسي للعظم الهلالي, التغير التشريحي في تروية العظم الهلالي, زيادة الضغط داخل العظم بسبب الركودة الوريدية, طول الزند السلبي, نقص الانحدار الكعبري. كل هذه الحالات عامل خطر في تطور الحالة و يعتقد انه لا يوجد سبب نهائي واحد للمرضى وهو غير مفهوم بشكل جيد. يصيب المرض بشكل شائع المعصم في اليد المسيطرة عند الرجال ذوي المهن اليدوية بأعمار 20 – 40 سنة وبالرغم أن حدوث المرض اعلى في المرضى الذين يتعرضون لرضوض متكررة للمعصم لكن هذا لا يتواجد دوما. تختلف اعراض داء كينبوك حسب مرحله المرض عند التظاهر البدئي للمرض يتظاهر المرض نموذجيا بألم وتورم موضع فوق المفصل الكعبري الهلالي ويكون نموذجيا ذو بدء مخاتل وغالبا ما يرتبط بالجهد ، نقص مجال الحركة ونقص قوة قبضة اليد المصابة و قد يكون المرض موجود لفترة طويلة قبل ظهور الأعراض السريرية.
القيم الطبيعية لمجال حركة المعصم: انحراف كعبري ١٥ درجة؛ انحراف زندي ٥٥ درجة؛ البسط ٥٥ درجة؛ الثني ٦٥ درجة، الكب والاستلقاء حوالي ٨٠ لكل منهما، معدل قوة القبضة الطبيعية عند الرجال حوالي ٧٠ باوند.
التصوير الشعاعي البسيط هو الاجراء الاول لتقييم داء كينبوك ونفي الحالات المرضية الاخرى مثل التنكس المفصلي او الكسور. تصنف الصورة الشعاعية البسيطة تصنيف المرض إلى اربع مراحل حسب Lichtman وعند غياب التغيرات الشعاعيه بالصورة البسيطة في المرحلة البدئية او وجود ألم معصم ظهري عند شاب غير مرتبط بالنشاط مع طول الزند سلبي يدفعنا الى اجراء تقييم MRI والموجودات الباكرة في داء كينبوك بالرنين تتضمن إشارات منخفضة تشمل كل العظم الهلالي في الزمن الأول والثاني. تتضمن الموجودات الشعاعية المتقدمة تصلب وانخماص في العظم الهلالي ودوران الزورقي الثابت وتنكس المفاصل بين عظام الرسغ. يتطور داء كينبوك الى انخماص في العظام المتبقية في اليد لذلك فهو اضطراب تدريجي يؤدي الى تدمير المفصل في غضون ثلاث الى خمس سنوات اذا لم يعالج ؛ يختلف معدل تقدم المرض من حالة الى أخرى
لا يوجد علاج شافي للمرض ولا يزال يمثل مشكلة سريريه ذات تحدي كبير لكن العلاج العاجل قد يحافظ على وظيفه المعصم وتخفيف الالم .
ويعتمد القرار الجراحي غالبا بشكل جزئي او اعظمي على عوامل عدة مثل تحمل المريض للالم ، رغبه المريض في العوده للفعاليه المعتمده على يده مثل المهن اليدويه ، وخبره الجراح في مختلف العلاجات الجراحية وكذلك تعتمد الخيارات الجراحيه على شدة المرض ومرحلته و طول الزند وتوجد عده خيارات جراحية مقترحه كلها غير فعاله بشكل تام. في المرحله الباكره قد يكون العلاج بسيط عبر المراقبه وتعديل الفعاليه او التثبيت بالجبيرة لمدة ثلاث أشهر .وتؤخذ الجراحه بالاعتبار في المراحل المتقدمه أو بعد فشل مرحلة التثبيت. تهدف الجراحة في المراحل المتوسطة للحفاظ على العظم الهلالي عبر تقليل القوة المطبقة على العظم الهلالي والرسغ (إجراءات تسوية خط المفصل ) وتحسين التروية الدموية في العظم الهلالي ( تقنيات اعادة تروية العظم الهلالي ) ، و تجنب المزيد من التجزؤ والانخماص من خلال اجراء ايثاق مفصلي بين العظم الزورقي والمربعي والمنحرفي والزورقي والعظم الكبير. عندما ينخمص العظم الهلالي بشدة او يصاب بالتنكس قد تكون العلاجات الانقاذية مثل إزالة العظم الهلالي وغيره من عظام الرسغ ضرورية مثل استئصال العظم الهلالي واستبدلال مكانه بالعظم الحمصي الموعى أو وتر الراحية الطويلة او البدائل الصنعية وإجراءات اخرى مثل استئصال القوس القريب و ايثاق المعصم كلها علاجات موصوفة.
تقرير حالة :
لدينا حاله شاب 25 سنة يعاني من الم مستمر في المعصم الأيمن خاصه عند الجهد ونقص في مجال حركه المعصم وقوه القبضة لمدة 18 شهر قبل الحضور للعيادة. عانى المريض سابقا من كسر حول المعصم غير معروف مكانه بدقه يعمل المريض نجار مع استخدام متكرر للمطرقة. الفحص السريري يظهر مضض اشده على الناحية الظهرية من المعصم وتحدد ثني وبسط المعصم الأيمن مقارنة مع الطرف الأيسر بسبب الألم (خاصة البسط).
الصورة الشعاعية PA والجانبية والمائلة: لا يوجد كسر لكن يبدو وجود تصلب في الهلالي مع تسطح ومظهر غير منتظم مع طول زندي سلبي دون دوران ثابت للزورقي أو علامات تنكسية OA تم التشخيص داء كينبوك درجه ثالثة حسب ليشتمان .
بالاعتماد على درجة المرض وعوامل المريض قمنا بعلاج المريض جراحيا عبر استئصال الهلالي مع وضع طعم وتري من العضلة الراحية الطويلة. هذه الجراحة سهلة نسبيا وسريعة ولها نتائج جيده في المتابعة قصيره الأمد فيما يخص الوظيفة المفصلية والحد من الانخماص في عظام الرسغ. ومن الأسباب الرئيسية لاختيار هذه الطريقة هو رفض المريض الإجراءات الجراحية الأخرى التي تشمل استئصال أو إيثاق مفاصل القسم القريب من عظام الرسغ وأهمية العودة السريعة للعمل. إضافة نحن في منطقه حلب وبسبب ظروف الحرب فإننا غير قادرين على استخدام التقنيات الجراحية الأخرى باهظة الثمن ونعتمد على استخدام تقنيات سريعة وقليلة التكلفة بسبب عدم توفر الوسائل الأخرى المستخدمة مثل صفائح إيثاق المعصم أو زروع السيليكون إضافة لان هذه الطريقة المتبعة لا تمنع من استخدام التقنيات الأخرى مستقبلا عند الفشل أو توفر الإمكانيات الأخرى. تم إجراء الشق الجراحي لاستئصال العظم الهلالي عبر المدخل الراحي وتحت التخدير الناحي، ثم توسيع المدخل للقريب للوصول إلى العضلة الراحية الطويلة وقطعها من منشئها مع الحفاظ على مرتكزها سليما. تم جمع بطن العضلة مع وترها بشكل كرة ووضعها مكان الفجوة الناتجة عن استئصال العظم الهلالي، حيث تم تشكيل كرة جيدة الحجم وحشرها في الفحوة الناتجة دون الحاجة لاستخدام تثبيت مؤقت بأسياخ الكيرشنر بعد الجراحة يثبت المعصم بجبس لمده أربعة أسابيع .
كما يمكن استئصال العظم الهلالي عبر مدخل ظهري كما هو موضح في الصور :
بعد ذلك خضع المريض لعلاج فيزيائي لتحسين القوة ومدى حركة المعصم. راجع المريض بعد الجراحة ب 18 شهر دون ألم نسبيا وقادر على القيام بمعظم نشاطاته الروتينية. وتظهر الأشعة بالمتابعة النهائية غياب الانخماص في المعصم.
المدى الحركي النهائي: انحراف كعبري ١٠ درجات؛ انحراف زندي ٢٥ درجة؛ البسط ٤٠ درجة؛ العطف ٣٥ درجة الكب والاستلقاء حوالي ٦٠ درجة لكل منهما بعد الجراحة كانت قوة القبضة حوالي نصف الطبيعي وتمت استعادة قوة قرب طبيعية بالعلاج الفيزيائي
يستطب استئصال الهلالي في المراحل النهائية من داء كينبوك مما يحقق تخفيف الألم وتحسين الوظيفة. ومع ذلك يوصى بملء الفجوة عبر وتر بعد استئصال الهلالي لمنع الانخماص في المعصم. وضع زرع سيليكون أو طعم عظمي حمصي موّعى أو طعم وتري مجمع هي الطرق الحالية لملئ الفجوة. يزيد استخدام الزرع السيليكوني كلفة الجراحة والنتائج غير مشجعة بسبب التهاب الغشاء الزليلي بالسيليكون والانخماص الرسغي اللاحق .
كما تم وصف تقنية Saffars باستخدام مادة بيولوجية مثل العظم الحمصي الموعى. ومع ذلك فان هذا الإجراء صعب تقنيا عند مقارنته بتقنية حشر الطعم الوتري.
الإجراء المفضل حاليا هو وضع وتر الراحية الطويلة حيث يمكن الحصول عليه من خلال نفس الشق. إحدى المشكلات الرئيسية في وتر الراحية الطويلة أن حجمه قد يكون غير كافي.الحشر المحكم لمركب عضلة – وتر يمنع الانخماص الباكر ولا يحتاج لتثبيت بأسياخ كيرشنر. بعد 18 شهر من المتابعة لا يوجد انخماص واضح في المعصم مما يدعم النظرية التي اعتمدناها .
الاستنتاج:
يبقى العلاج النهائي للمراحل الأخيرة لداء كينبوك مثار جدل، ويجب أن يخفف العلاج المثالي الألم ويحافظ على الوظيفة قدر الإمكان. يخفف استئصال العظم الهلالي الألم في المراحل الأخيرة من داء كينبوك ويجب ملء الفراغ الناتج عن استئصاله للحفاظ على قوة القبضة وزيادة المدى الحركي ومنع الانخماص في المعصم، باستخدام وتر، لفافة، ومواد متنوعة مثل الستانلس ستيل، الرخام، السيليكون، البيروكاربون .
العلاج النهائي للمراحل الأخيرة لداء كينبوك يبقى مثار جدل وان العلاج المثالي يجب ان يخفف الألم ويحافظ على الوظيفة قدر الامكان. يخفف استئصال العظم الهلالي الألم في المراحل الأخيرة من داء كينبوك و للحفاظ على قوة القبضة و زيادة مجال الحركة و منع الانخماص في المعصم فإن الفراغ الناتج عن استئصاله يجب ملؤه عبر وتر ، لفافة ، و مواد متنوعة مثل الستانلس ستيل ، الرخام ، السيليكون ، البيروكاربون.
يمكن علاج المرحلة المتأخرة من مرض كينبوك بنجاح عن طريق استئصال العظم الهلالي ووضع طعم وتري من العضلة الراحية الطويلة المجمّع مع بطن العضلة بإعطاء نتائج وظيفية ممتازة على المدى القصير .تجدر الإشارة إلى أن هذه الطريقة عالمية وليست مبتكرة، وقد تمت مقارنة النتائج في الحالة التي عالجناها مع نتائج حالات عولجت بنفس الطريقة وتبين نجاحها على المدى القريب والمتوسط. حيث قد تم ربط هذه report cases التي اعتمدنا عليها مع روابط المراجع.
الرسالة السريرية:
تشكل الوحدة الوترية العضلية للراحية الطويلة حجم جيد ينحشر جيدا ليملئ الفراغ الناتج عن استئصال العظم الهلالي لمرض كينبوك في المرحلة الرابعة. هذا الحجم الكبير وحشره لتجنب انخماص المعصم ولا يحتاج تثبيت مؤقت باسياخ كيرشنر. أظهرت المتابعة قصيرة الأمد لاستخدام هذه التقنية نتائج جيدة في مريضنا ومع ذلك فان المتابعة طويلة لأمد ضرورية لتحديد مدى الانخماص الرسغي وفقدان الوظيفة الذي قد يحدث مع مرور الوقت.
المراجع:
- Kienbock’s Disease treated with Interposition Arthroplasty using Ipsilateral Palmaris Longus Tendon and Muscle Belly
- Tendon interposition and ligament reconstruction with ECRL tendon in the late stages of Kienböck’s disease: a cadaver study
